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纯植物神经功能衰竭

别名：
介绍：纯植物神经功能衰竭(PAF)为孤立的植物神经功能广泛的减失，主要损害交感神经节后神经元。植物神经功能紊乱是由于患者内脏功能失调引起的，导致患者出现严重的躯体不适感，对患者的身心健康产生严重危害，另外严重影响患者正常的工作和生活。

发病部位：	多发人群：
挂号科室：神经内科	是否常见病：

常见症状

临床表现

纯植物神经功能衰竭多见于中年隐潜起病，女性为多，无家族史。表现与Shy-Drager综合征相同，早期表现多有发作性晕厥。性勃起功能障碍为突出的早期表现。体位性低血压(orthostatichypotension)为早期而显著的体征)当从卧位10min后变为坐位或直立位时，血压收缩压降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒张压降低1.3kPa(10mmHg)以上，并缺乏反应性的心率增快)心脏自主神经功能障碍导致心律失常或心输出量的改变等。胃肠道功能异常出现腹泻、便秘、腹痛或大便失禁。排尿功能障碍包括排尿踌躇、尿频、尿急或失禁。泌汗异常。瞳孔异常(小而光反应迟钝)。膀胱症状相对为轻，无脑和周围神经... 更多>>

发病原因

后膜乙酰胆硷受体病变（45%）超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体(AChR)发生的病变所致。AChR病变引起交感神经节后神经元损害。导致纯植物神经功能衰竭，从而诱发该病。免疫机制紊乱（25%）没有其他病理改变及感染因素或神经炎症，自身免疫系统产生的抗体与神经组织发生交叉免疫反应，使交感神经节后神经元损害，导致纯植物神经功能衰竭，从而诱发该病。

发病机制

预防

预后

并发症

肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大，浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%，由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外，病者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，肌注新斯的明后症状加重等特征。反拗性危象是由感染、中毒和电解质紊乱所引起，应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻，继之又加重的临界状态。

实验室检查

体检：神清，语利，双侧瞳孔等大，直径为6.0mm，对光反射消失，全身痛觉减退;双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，四肢肌张力低，腱反射消失。颈椎MR及腰椎穿刺未见异常。脑颅CT，MRI检查，未见颅内血管性病变或损失。肌电图检查示：上、下肢神经源性损害。

其他辅助检查

诊断

鉴别

根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。与尚未出现脑症状的Shy-Drager(SDS)基本相似，在临床鉴别困难，SDS卧位血浆去甲肾上腺素(NE)正常，PAF则低于正常，间接拟交感神经作用的酪胺在SDS(节后交感神经元正常)引起NE释放而血压升高，PAF因节后神经元损害而反应减弱，与周围神经病的植物神经功能衰竭的鉴别则在于找到病因和周围神经受损的证据。

治疗

纯植物神经功能衰竭西医治疗1、肌无力危象：甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1mgV.D，日总量6mg。2、胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药，阿托品0.5-2mgV.D或肌注15-30分钟可重复至毒蕈碱样症状减轻或消失.对抗烟碱样症状，解磷定400-500mg加入5%葡萄糖或生理盐水中静滴，直至肌肉松弛。3、反拗危象:停用一切抗胆碱酯酶药至少3天后从原药量的半量开始给药，同时改用或并用激素。纯植物神经功能衰竭中医治疗当前疾病暂无相关疗法。(仅供参考，详细请询问医生)